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骨髓异常增生症

百科定义:
小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见,骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,mds)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤。

        小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见,骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,mds)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程稍长,如不死于感染或出血,多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。

发病原因


  小儿骨髓增生异常综合征的病因未明,但多种因素如病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等均可能导致mds。

  1.分型 1982年,fab协作组确定了mds的名称,将此综合征分为5型。结合国内实践,在1994年成都全国小儿白血病和恶性淋巴瘤研讨会上,对mds作具体分型如下:

  (1)难治性贫血(ra):骨髓中原始+早幼粒细胞(下称原+早)<5%,血中原+早<1%。

  (2)难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(rars):骨髓及血象似ra,但骨髓中出现环状铁粒幼红细胞>15%。

  (3)难治性贫血伴原始细胞增多(raeb):骨髓中原+早5%~20%,血中原+早<5%。

  (4)难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(raeb-t):符合下述任一项即可诊断:①血中原+早>5%;②骨髓中原+早20%~30%;③不成熟细胞中出现auer小体。

  (5)慢性粒单细胞白血病(cmml):骨髓象及血象似raeb,但血中单核细胞≥1.0×10/l,在儿科现称之为幼年型粒-单白血病(jmml)。

  2.染色体异常 1994年国际幼年型粒-单核细胞白血病工作组制订的jcml最低诊断标准则为:

  (1)白细胞计数>13×10/l。

  (2)单核细胞绝对值>1×10/l。

  (3)外周血有不成熟粒细胞(原始、早幼、中幼)。

  (4)骨髓穿刺液涂片原始细胞<0.30。

  (5)除外t(9;22)(q34;21)或bcr/abl重排。

  -7 是儿童mds最常见的,通常也是惟一的染色体异常。原发性儿童mds有-7者占40%,伴发先天或遗传异常的儿童mds常出现-7。imo7s特指发生在 4岁以下婴幼儿的-7综合征。男性多见,男女比为4.7∶1。外周血白细胞和单核细胞增多,贫血,血小板减少,常见幼稚红细胞及幼稚粒细胞,骨髓呈骨髓增殖性疾病特征。患儿经常发生感染,肝、脾、淋巴结肿大,多很快转化为aml。

临床表现


  儿童mds可见于婴儿到青春期的任何年龄段。据有关资料显示,最小为5个月,最大13岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。患者绝大多数都有贫血,但程度较轻,主要为红细胞无效性生成所致。出血的发生率为23%~95%,多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血,甚至发生脑出血而死亡。发热和感染的发生率各家报告不一,多为50%~60%,多随病情的进展而增高,感染的原因为中性粒细胞减少和功能改变以及机体免疫能力下降所致。有10%~76%可见肝、脾、淋巴结肿大,但少见于ra亚型。肝大较脾大多见。有淋巴结肿大者较少。总之,mds的临床表现差别很大,一般ra和ras症状较轻,随病情的演进而逐渐增重。

治疗方法


  小儿骨髓增生异常综合征的治疗方法较多,随着医学进步,小儿骨髓增生异常综合征经过积极治疗,多数病人都能取得缓解。如何提高治愈率,使大多数白血病病人得到根治,成为当今血液学研究的重点。血液病专家在长期临床实践中,通过大量病例研究,总结出治疗白血病的特色疗法“三联疗法”,标本兼治,临床验证疗效确切。“三联疗法”分为三个阶段:急性发作时清毒止血祛淤;慢性缓解时凉血扶正祛邪;后期康复时补脾益髓生血。

  将中医中药与现代医学技术结合应用,可起到扬长避短,互相补充,提高疗效的作用。经大量临床验证,“三联疗法”可应用于各种中晚期白血病患者且效果理想。以中西结合三步疗法治疗白血病,随着医学进步,急性白血病经过积极治疗,多数病人都能取得缓解,现在缓解白血病已不再是治疗的终极目标,如何提高治愈率,使大多数白血病病人得到根治,成为当今血液学研究的重点。

  初步的临床研究成果给出了急性白血病治疗的三步曲,第一步取得血液学缓解,第二步达遗传学或分子学缓解,第三步达彻底治愈。按照患者血液病发病的具体原因、病情不同阶段的发展和变化规律,采用“一人一方”的治疗准则为患者制定个性化的立体治疗方案,从治疗、养护到日常饮食计划都为患者进行周到的考虑,有针对性地对血液病进行全面的调整和控制,最终达到内外兼修、标本兼治、“由内而外”彻底治愈血液病的目的。

预防


  本病的病因未明,病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等因素均可能导致mds。因此应避免接种各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素,避免环境污染,尤其是室内环境污染,慎用细胞毒药物,保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。
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